REDACCIÓN. De acuerdo con el sitio web del hospital Mayo Clinic, el Síndrome de Persona Rígida (SPR) se caracteriza por la rigidez o el entumecimiento progresivo e intenso del músculo que afecta la espina dorsal y las piernas.
Este trastorno neurológico puede causar espasmos musculares dolorosos y, aunque se desconocen las causas exactas, se cree que existe implicación de algún proceso autoinmunitario, (el sistema inmune de la persona ataca su propio sistema nervioso central - cerebro y la medula espinal), sobre todo porque se ha asociado con otras alteraciones autoinmunitarias como la diabetes mellitus tipo 1.
El SPR resulta ser un poco más difícil de identificar ya que muchos trastornos neurológicos, como la enfermedad de Parkinson o la esclerosis múltiple, pueden producir signos y síntomas muy parecidos.
La enfermedad puede afectar a personas de cualquier grupo de edad, pero la afectación parece ser el doble en mujeres que en hombres.
SÍNTOMAS
Inicialmente, existe una tensión muscular intermitente y mialgias (dolor) en el cuello, abdomen y la musculatura paraespinal.
El signo patognómico (definitivo) es la rigidez muscular lentamente progresiva, fluctuante, que puede ser asimétrica y producir lordosis lumbar, es decir, el aumento de la curvatura fisiológica de la columna vertebral.
Asimismo, los ruidos inesperados, los estímulos táctiles y el estrés precipitan espasmos musculares, no obstante, estos espasmos también pueden producirse de forma espontánea.
Los síntomas recién mencionados, generalmente inician en la musculatura axial (tronco) y pueden extenderse a los músculos proximales de las extremidades.
Los pacientes con SPR suelen presentar una apariencia tiesa y en su forma de caminar se nota la dificultad de movimiento.
Esto aumenta el riesgo de fracturas, ya que la inestabilidad postural a menudo provoca que el paciente sufra caídas “como un soldadito de plomo”.
El paciente con Síndrome de Persona Rígida a menudo sufre de otros trastornos generalizados de ansiedad, fobias y depresión.
Si no se trata, el SPR puede provocar un grado importante de discapacidad y complicaciones como distrés respiratorio.
TRATAMIENTO
Según estudios, la patología de la persona rígida no tiene cura, por lo que el objetivo del tratamiento es reducir los signos y síntomas para así establecer una mejor calidad de vida a quien la padece.
El tratamiento farmacológico puede incluir benzodiacepinas, baclofeno, medicamentos antiepilépticos, e inmunoglobulinas.
Por otro lado, la fisioterapia, la terapia ocupacional y la psicoterapia, tienen un papel destacado para mejorar el estado anímico y así lograr una mejoría física.
Además, los expertos investigan nuevas terapias funcionales que incluyen anticuerpos monoclonales vía intravenosa, corticoesteroides, plasmaféresis y trasplante autólogo de médula ósea.
CASO DE CELINE DION
“Recientemente me diagnosticaron un problema neurológico muy raro, conocido en inglés como el ‘síndrome de la persona rígida’ (stiff-person syndrome)”, manifestó a través de un video.
Ese problema implica una rigidez progresiva a nivel muscular. Afecta principalmente las caderas y extremidades, y provoca espasmos en el paciente.
El problema me impide “utilizar las cuerdas vocales”, explica en el video Dion. “No se sabe aún mucho de esta enfermedad rara, pero ahora sabemos que es la causa de los espamos musculares que sufro”, añadió.
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